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Due fratelli sono condannati a stare svegli per sempre

Svegli per sempre: a causa di una rara malattia genetica, due fratelli australiani non possono dormire mai e rischiano di morire dopo una lunga sofferenza

Fonte: flickr

Devono rimanere sempre svegli: è questa la sorte toccata a due giovani fratelli australiani di 28 e 30 anni in seguito ad una terribile malattia che hanno ereditato dalla loro famiglia di origine. La loro patologia si chiama insonnia fatale familiare, o FFI, Fatal Familial Insomnia, ed è degenerativa del cervello. Questa malattia impedisce ai due fratelli, Lachlan e Hayley Webb, di addormentarsi profondamente e ciò porta a un veloce crollo fisico e mentale.

L’insonnia fatale familiare è appartenente al gruppo delle encefalopatie spongiformi e dopo una lunga sofferenza nella quale i malati sono costretti a rimanere sempre svegli, causa la morte. Al momento non esiste una cura per questa patologia. I primi sintomi, oltre all’insonnia, sono tachicardia, ipertensione e disturbi comportamentali. Nello stadio avanzato della malattia si manifestano anche allucinazioni, demenza e psicosi.

Al momento i due fratelli non mostrano alcun sintomo della malattia, ma sanno di essere portatori in quanto nella loro famiglia ci sono state diverse morti causate dall’insonnia: la nonna dei ragazzi ha cominciato a manifestare i primi sintomi dell’insonnia quando loro erano adolescenti, la madre ne è morta all’età di 61 anni, la zia a 42 anni e lo zio a 20 anni.

A scoprire la vicenda dei due sfortunati ragazzi australiani, sono stati il giornale inglese The Indipendent e la tv australiana Nine news. La giovane australiana in un’intervista racconta l’agonia vissuta dalla nonna prima di morire: perdita della vista, allucinazioni, demenza e impossibilità di parlare. L’unica speranza per questi due fratelli è una terapia sperimentale condotta dall’Università della California. I due ragazzi si sono quindi trasferiti negli Stati Uniti per sottoporsi ad un progetto che mira a trovare una cura a questa terribile malattia genetica .

Gli scienziati dell’Università della California, hanno formato una squadra di ricerca per trovare una cura per la FFI , che ha colpito 200 persone in tutto il mondo. La terapia sperimentale verrà guidata da una coppia di scienziati statunitensi, Eric Minikel e Sonia Vallabah.

L’area del cervello colpita dall’insonnia fatale è l’area del talamo: in particolare le cellule nervose del cervello che regolano il sonno subiscono dei gravi danni e ciò impedisce al corpo di rigenerarsi e di rinnovarsi. Nella maggior parte dei casi, la malattia si manifesta a partire dai 30 anni di età e può durare da pochi mesi fino a 3 anni. Se la terapia sperimentale non dovesse portare i risultati sperati, i due fratelli saranno costretti a rimanere svegli per sempre finché non sopraggiungerà la morte.

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